Polisitemi (Polisitemia Vera)

0
503
B0006424 Red blood cells Credit: Annie Cavanagh. Wellcome Images images@wellcome.ac.uk http://images.wellcome.ac.uk Red blood cells clearly showing their biconcave disc shape. Scanning electron micrograph 2006 Published: - Copyrighted work available under Creative Commons by-nc-nd 2.0 UK, see http://images.wellcome.ac.uk/indexplus/page/Prices.html

Polisitemi (Polisitemia Vera)

Hemoglobin, hematokrit ve eritrosit sayısındaki artışa polisitemi denir. Gerçek polisitemide; eritrosit sayısındaki artış yani eritrositoz ile kan hacmi birlikte artmışken; relatif polisitemide eritrositoz yoktur. Sadece plazma hacmi azalmıştır. Yalancı olarak polisitemi gözükür. Buna neden olan durumlar; stres, dehidratasyon ve yanıktır. Gerçek eritositoz; primer ve sekonder polisitemi olarak ikiye ayrılır. Primer polisitemiye, polisitemia vera denir. Polisitemia vera; eritrosit üreten öncü hücrelerdeki genetik bozukluk nedeniyle oluşur.
Dokuda hipoksi oluşunca, kan üretici organlar fazladan eritrosit üretirler. Sekonder polisitemi, hipoksiye bağlı olarak eritrosit sayısındaki artıştır. Yüksek irtifada yaşamak, kronik akciğer hastalığı, kardiyovasküler hastalıklar, obstruktif uyku apnesi, morbid obezitesi olanlar ve sigara içenlerde vücudun savunma mekanizması olarak eritrosit sayısı artar. Ayrıca; böbrek, karaciğer ve böbrek üstü bezi kanserlerinde de ihtiyaç olmadan, tümörden salgılanan maddeler nedeniyle, eritrosit sayısı artabilir.

222
Polisitemia verada öncü hücreler; eritrosit sayısı normal olmasına rağmen aşırı yeni eritrosit üretirler. Genelde janus kinaz(JAK) 2 mutasyonu nedeniyle oluşmaktadır. Hücrelere yanlış olarak aşırı çoğalma uyarısı gitmektedir. Genelde altmış yaşından sonra gelişir. Bu hastalarda, hücre yapım ve yıkım hızı arttığı için gut hastalığı sık gözükmektedir. Transkobalamin miktarı arttığı için B 12 düzeyi yüksek çıkabilmektedir. Polisitemia veranın en önemli komplikasyonları kanama ve trombozdur. Kan hücrelerinin sayısı artmasına rağmen fonksiyonları bozulduğu için kanama oluşur. Bu yüzden cerrahi işlemlerde risk artar. Kanın vizkozitesi arttığı için de trombüsler oluşmaktadır.
Polisitemia verada, halsizlik, yorgunluk, depresyon, baş dönmesi, kulak çınlaması ve görme bozukluğu gözükür. Altmış yaşından sonra bu şikayetler normal kişilerde de görülebileceğinden tanı kolaylıkla atlanabilir. Banyo sonrası ve sıcakta olan kaşıntı tipiktir. Göğüs ağrısı, hipertansiyon ve yürürken olan ayağa kramp girmesi görülebilir. Yüzde dolgunluk ve şişlik gözükür. Polisitemia verada kapillere giden kan miktarı artar ancak periferal kan akım hızı azalır. Bu durumda normalden fazla hemoglobin oksijensiz kalır. Bu da ciltte morumsu bir renk oluşmasına neden olur.

Demir eksikliğinde hemoglobin düzeyi düşük olabilir. Bu hastalarda; hematokrit düzeyi, polistemiyi göstermede hemoglobinden daha gerçekçi bir göstergedir. Hastaların karaciğer ve dalağında büyüme gözükebilir

Tanı için; hemoglobin değerinin erkekte 18.5, bayanda 16.5’dan büyük olması veya JAK 2 mutasyonu mevcudiyetinden en az birinin hastada bulunması gerekmektedir. Ek olarak; eritropoetin düşüklüğü veya kemik iliği biyopsisinde hücre artışının gösterilmesi gereklidir.

Sekonder polisitemide tedavi, altta yatan durumun düzeltilmesidir. Ayrıca flebotomi yapılabilir.
Primer polisitemide de flebotomi yani 400cc kanın alınıp dışarı atılması faydalıdır. Ayrıca hidroksiüre, anagrelid ve busulfan verilebilir. Trombotik atak geçirenlere 100mg aspirin önerilir. Primer polisitemide lösemi gelişme riski artmıştır.

CEVAP VER

Lütfen yorumunuzu yazınız
Please enter your name here