Otoimmün Hemolitik Anemi

0
155

Otoimmün Hemolitik Anemi

Eritrositlerin parçalanmasına hemoliz denir. Hemolizin nedeni, eritrosit zarındaki yapılara karşı, otoantikor gelişmesi ise otoimmün hemolitik anemi denilmektedir. Otoimmün hemolitik anemi sonradan kazanılmış bir hastalıktır. Her hemolitik durumda anemi gelişmez. Çünkü kemik iliği eritrosit üretme hızını 6-8 kat kadar artırabilir. Buna rağmen üretimden daha fazla hücre yıkımı olursa anemi gelişir. Eritrositin ömrü yaklaşık 120 gündür. Normal şartlarda eritrositlerin her gün %1’i, ATP bağımlı pompa çalışmadığı için hücredeki aşırı suyu atamaz ve ölür.

Otoimmün hemolitik anemide eritrositler genelde; kemik iliği, dalak ve karaciğerde makrofajlar tarafından parçalanır. Buna ekstravasküler hemoliz denir. Eğer antikor, kompleman sistemini aktive ederse, eritrosit damar içinde de parçalanabilir, buna da intravasküler hemoliz denir. Makrofaj, kompleman varlığında eritrositin tamamını sindirir ve eritrosit ölür. Bazen ise makrofaj eritrositin yüzeyini ayırarak sferosite dönüştürür. Sferositler kısa bir süre daha kanda dolaşırlar.
Eritrosit parçalandıktan sonra içindeki hemoglobinin çoğu makrofaja geçer. Hemoglobinin %10 kadarı ise direkt kana geçip haptoglobuline bağlanır ve karaciğere giderek kandan uzaklaştırılır. Haptoglobulin miktarı yetersiz kalırsa serbest hemoglobin kana ve daha sonra da idrara geçer. Hemoglobin tübül hücresinde parçalanıp hemosiderine dönüşür ve idrarda hemosiderin saptanır. Bu da idrarın kola rengine dönmesine neden olur.

Hemolitik anemiye neden olan genetik hastalıklarda eritrosit kaynaklı bozukluklar vardır. Bunlar; herediter sferositoz, talasemi (http://www.recepalanli.com/akdeniz-anemisi-talasemi/), orak hücre anemisi ve glukoz 6 fosfat eksikliğidir. Sonradan gelişen hastalıklar ise eritrosit dışı nedenlerle hemolize yol açarlar. Bunlar; otoimmün hemolitik anemi, paroksismal noktürnal hemoglobinüri, protez kalp kapağı, karaciğer ve böbrek yetmezliği, sıtma, mikoplazma enfeksiyonu, ilaçlar, yanık ve hipersplenizmdir.

222222222

Otoimmün hemolitik anemide, kanda retikülosit denilen eritrosit öncüsü, hücre miktarı artar. Ayrıca eritrosit boyundaki çeşitlilik anizositoza neden olur. Yani RDW artar. Çünkü retikülosit, eritrositten büyük; sferosit ise küçüktür. Retikülosit sayısı arttığı için MCV değeri artar. Ayrıca hemoglobin miktarı azalır, LDH ve indirekt bilüribin miktarı ise artar. Otoimmün hemolitik anemi tanısı koymada en önemli test; coombs(direkt antiglobulin testi) testidir. Direkt coombs testi; eritrosite bağlı antikor ve kompleman varlığını gösterir. İndirekt coombs testi ise serumda serbest antikor varlığını gösterir.

Otoimmün hmolitik anemi tedavisinde öncelikle kortikosteroid önerilir. Tedavi başarısız kalırsa, splenektomi yapılır. Splenektomiye rağmen hastalık devam ediyorsa azatioprin ve rituximab verilebilir. Gerekli olmadığı sürece eritrosit replasmanı yapılmamalıdır. Dirençli vakalarda plazma değişimi yapılabilir.

CEVAP VER

Lütfen yorumunuzu yazınız
Please enter your name here