ITP – İmmün Trombositopeni

0
408

ITP – İmmün Trombositopeni
Trombositler, megakaryositlerden kopan parçaların kana geçmesi ile oluşurlar. Trombositlerin temel görevi, kanama olan yere gidip tıkaç oluşturma ve kanın pıhtılaşmasını sağlamaktır. İmmün trombositopeni(ITP) trombositlere karşı antikor gelişmesi sonrası trombosit yıkımının arttığı ve yeni trombosit yapımının yetersiz olduğu bir bozukluktur. Genetik değildir, sonradan gelişir. ITP denilebilmesi için trombosit değerinin 100 000’den düşük olması gerekmektedir. Ayrıca trombosit hasarı yapacak herhangi bir hastalık saptanmamalıdır. Çocuklarda gözüken tipi genelde altı ayda iyileşirken, erişkinlerde gözüken tipi kronikleşir ve uzun süre devam eder.

ITP her zaman klinik belirti vermez. En sık deri ve mukozalarda kanama olur. Ciltte morluklar saptanır. Gastrointestinal sistem kanamaları ve aşırı adet kanaması olabilir.

Labaratuarda ITP tanısını koyduracak özel bir test yoktur. Kan sayımında sadece trombosit sayısı eksiktir. Diğer kan hücrelerinin sayısı normaldir.Kan testleri, trombositopeni yapan diğer durumların varlığının değerlendirilmesi için yapılır. Trombositopeni saptanan hastadan istenen; hemogram, biyokimya testleri, periferik yayma, HIV, hepatit testleri, B12, folik asit,PTT,APTT gibi testlerde bozukluk saptanmamalıdır. Ek olarak helikobakter pilori testine bakılmasını önerenler de vardır. Ayrıca trombositopeni yapan ilaç kullanımı, aile öyküsü ve transfüzyon yapılma öyküsü varlığı sorgulanır. Bunlar sonucunda trombositopeni yapan herhangi bir neden saptanamassa, ITP tanısı konulur. Tanı konulması için kemik iliği aspirasyon biyopsisi şart değildir. Ancak kişi 60 yaşından büyükse ve tedaviye rağmen trombosit değeri yükselmiyorsa kemik iliği aspirasyonu yapılması önerilir.

ITP hastalarında kanama yoksa veya trombosit sayısı 30 000’den fazla ise tedavisiz takip edilir. Kanama olduğunda ya da kanama olmasa bile trombosit değeri 30 000’in altına inince tedaviye başlanır. Tedavide ilk seçenek metilprednizolondur. 1mg/kg dozunda tedaviye başlanır ve doz 2-4 hafta sonra yavaş yavaş azaltılır. Ayrıca acil durumlarda daha hızlı tedavi için IVIG ve anti-D verilebilir. Tedavi ile trombosit değerleri yükselen hastaların zaman zaman tekrar trombosit değerleri düşebilir.Tedavi başarısız olursa veya iyileştikten sonra trombositopeni tekrarlarsa splenektomi yapılabilir. Splenektomi sonrası bazı enfeksiyonlar için risk artar. Bu yüzden operasyondan iki hafta önce H.influenza tip b ve meningokok aşısının yapılması önerilmektedir. Splenektomi dışında rituximab ve trombopoetin reseptör agonistleri (romiplastim,eltrombopag) gibi ilaçlarla tedavi denenebilir.

 

CEVAP VER

Lütfen yorumunuzu yazınız
Please enter your name here