Amiloidozis

1
828

Amiloidozis

Hücre dışında anormal fibriller protein depolanmasıdır. Bunun sebebi proteinlerin hatalı katlanmasıdır. Böylece suda çözünmesi gereken proteinler, suda erimez hale gelir ve birikmeye başlarlar. Bu proteinlerin yapısı nişastaya benzediği için amiloidoz olarak isimlendirilmiştir. Zamanla dokulardaki birikim artar ve bir çok organda hasar gelişir.

Normalde hatalı katlanan proteinler hücre içinde proteozomlarca; hücre dışında ise makrofajlarca temizlenmektedir. Amiloidozda bu sistemlerin düzgün çalışmadığı düşünülmektedir. Amiloidoz birçok organı etkileyebilir. Kardiyomiyopati, karaciğer yetmezliği, nefrotik sendrom, alzaymır, nöropati, emilim bozukluğu ve kilo kaybı en sık rastlanılan durumlardır.

Amiloidozis ana hatlarıyla dört gruba ayrılabilir.
1.Primer amiloidozis; amiloid benzeri aşırı immünoglobulin sentezi ile olur. Plazma hücrelerinden sentezlenen bazı imünoglubulinler fibriller şeklinde depolanmaya eğilimlidirler. Burada hatalı katlanmaya yatkın proteinlerin aşırı üretimi vardır.

2.Sekonder amiloidozis; Kronik inflamasyona bağlı olarak, karaciğerde uzun süre protein sentezlenip, amiloid şeklinde depolanması şeklinde oluşur. Bu proteinin ismi serum amiloid ilişkili protein A’dır.

3.Herediter amiloidozis genetik mutasyonlara bağlı olduğu düşünülen transtiretin sentezindeki aşırı artış vardır. FMF(Ailevi Akdeniz Ateşi) gibi hastalıklarda gözükür.

4.Hemodialize girenlerde ise beta 2 mikroglobulin artışına bağlı olarak gelişmektedir.

Amiloidozis

Tanı; biyopsi alınması ve alınan biyopsi materyalinin kongo kırmızısıyla boyanmasıyla konulur. Biyopsi tutulan organdan alınır. Yaygın tutulum varsa rektal veya diş eti biyopsisi yapmak, büyük olasılıkla tanı konulması için yeterli olacaktır. Kongo kırmızısı boyası, amiloid fibrillerine bağlanır ve kırmızı yeşil renklilik oluşturur. Bu boya sayesinde dokulardaki amiloid depoları tespit edilir.

Hastalığın bilinen etkili bir tedavisi yoktur.

Kaynak:Robbins Temel Patoloji

1 YORUM

  1. Hocam merhaba bilgilendirmeniz için çok teşekkür ederim ben yıllardır fmf hastasıyım ve yaklaşık 20 yıldır kolsin hap kullanıyorum bir hafta önce ilacı almaya gittiğimde yıllardır kullandığım ilacım piyasadan kaldırıldığını yerine benzeri farklı bir ilaç geldiğini söylediler maalesef yapacak birşey yok kullandığımız tek bir ilaç var ve ben de mecburen aldım.Şunu merak ediyorum hocam bu bir haftadır kullanıyorum ve fmf ataklarımın arttığını şiddetlendiğini fark ettim lütfen hocam bu yeni ilacı inceler misiniz benim gibi binlerce hastası risk altında olabilir dilerseniz size ilacı gönderebilirim mavi kutulu bir ilaç

Yorum Yap

Please enter your comment!
Please enter your name here