Ailevi Akdeniz Ateşi

0
168

Ailevi Akdeniz Ateşi

Ailevi Akdeniz Ateşi(FMF) otozomal resesif kalıtım gösteren genetik bir hastalıktır. FMF hastalığı; Arap, Türk, Yahudi ve Ermenilerde gözlenmektedir. 16. kromozomdaki MEFV genindeki mutasyon nedeniyle, interlokin 1-beta üretimi yeterince baskılanamaz ve FMF atakları meydana gelir.

FMF genellikle çocukluk çağında başlar ve tekrarlayıcı ataklar şeklinde ömür boyu devam eder. Ataklar, 12 ile 72 saat arasında sonlanır. Ancak eklem bulguları bir hafta sürebilir. Ataklar arasında hastada herhangi bir belirti gözlenmez.

FMF atağında önce ateş sonra karın ağrısı başlar. Ateş bir kaç saat sürer. Karın ağrısı çok şiddetli olabilir ve bazen yanlışlıkla bu hastalar akut batın düşünülerek opere edilirler. Çünkü hastalık seröz zarları tutuğu için akut peritonit tablosuna yol açabilir. Bazen karın ağrısı daha hafif seyreder. FMF ataklarına eklem bulguları da eşlik edebilir. En sık diz, ayak bileği ve kalça ekleminde oluşan ısı artışı, kızarıklık ve ağrı meydana gelir. Eklem sıvısı etkilenmiştir. Eklem bulguları genelde tek eklemde oluşur ve sekel bırakmadan iyileşir. FMF atağında akciğer zarının (plevra) tutulumuna bağlı olarak plöretik göğüs ağrısı gözlenebilir. Göğüs ağrısı genellikle tek taraflıdır.

FMF tanısı; tipik atakların varlığında, diğer nedenler ekarte ediltikten sonra konabilir. Ayrıca; kolsisin tedavisi ile atakların sonlanmasını görmek gerekmektedir. Ataklar sırasında kanda; CRP, fibrinojen, sedimatasyon değeri artar ve lökositoz görülür. Ancak bunların tanısal değeri düşüktür. FMF tanısı konulmasında gen analizinden faydalanılır. Ancak hastalığa yol açan birçok mutasyon olduğu için genetik testin bazen hastalığı saptayamayabileceği unutulmamalıdır.

FMF atağı sırasında semptomatik tedavi verilir. Eklem bulguları için steroid olmayan anti inflamatuarlar (NSAID) verilebilir. FMF tanısı konulduktan sonra düzenli olarak günde iki veya üç kez kolsisin alınması yeni atak gelişmesini önler. FMF tanısı konulunca ailenin diğer bireylerinin de FMF açısından taranması önerilir. FMF hastalığının bilinen en önemli gelişmesidir.

Yorum Yap

Please enter your comment!
Please enter your name here